Kopfbereich

Pirminė mielofibrozė


Pirminė mielofibrozė (PMF) yra kaulų čiulpų mieloproliferacinė liga, kai dėl kaulų čiulpų kamieninių ląstelių nenormalių tipų proliferacijos vystosi fibrozė arba kaulų čiulpai pakeičiami kolageniniu jungiamuoju audiniu.

  • Išplėstinė informacija ekspertų grupės nariams, prisijungusiems su slaptažodžiu.
    Informacija visuomenei. Išplėstinei informacijai gauti, prašome užsiregistruoti.
    Priežastis ir simptomai
  • Išplėstinė informacija ekspertų grupės nariams, prisijungusiems su slaptažodžiu.
    Informacija visuomenei. Išplėstinei informacijai gauti, prašome užsiregistruoti.
    Diagnozė ir gydymas
  • Išplėstinė informacija ekspertų grupės nariams, prisijungusiems su slaptažodžiu.
    Informacija visuomenei. Išplėstinei informacijai gauti, prašome užsiregistruoti.
    Medicinos specialistams

Priežastis

Pirminės mielofibrozės priežastys ir ją sukeliantys veiksniai vis dar nėra žinomi. Tai kliniškai heterogeninė liga. Paskutiniaisiais metais buvo identifikuotas tam tikras gerai apibūdintų genetinių požymių, bylojančių apie PMF, skaičius. Tai genetinės Janus kinazės mutacijos, trombopoetino receptoriai ir kalretikulinas.

Pirminė mielofibrozė būna įvairių stadijų, jai būdingi įvairūs simptomai. Tačiau vyraujančių simptomų, kurie būtų tipiški būtent šiai ligai, nėra. Simptomų gali visai nebūti arba jie gali būti labai intensyvūs. Būdingi kraujo formulės pokyčiai irgi priklauso nuo ligos stadijos.

Simptomai

Ligos simptomus sukelia kraujo formulės pokyčiai (dažniausiai būna padidėjęs trombocitų skaičius, anemija); simptomai būna labai nespecifiniai – nuo nuovargio, mieguistumo ir krešulių susidarymo iki padidėjusio polinkio infekcijoms.

Progresuojant ligai, kraujo gamybą perima blužnis bei kepenys ir tam tikru metu šie organai pradeda tinti, padidėja kepenys (hepatomegalija) ir (arba) blužnis (splenomegalija). Greta pilvo organų patinimo gali atsirasti kitų simptomų, pavyzdžiui, virškinimo sutrikimų (viduriavimas ir vidurių užkietėjimas), pacientai gali jausti rėmenį, nevirškinti riebaus maisto. Be to, kraujo formulės ir klampumo pokyčiai gali sukelti kitų komplikacijų, pavyzdžiui, smulkiosiose ir stambiosiose kraujagyslėse gali susidaryti trombų.

Ligos progresavimą galima vertinti, atsižvelgiant į kaulų čiulpų fibrozės (kai įprastines kraujodaros ląsteles pakeičia audinys) išplitimą ir didėjimą.