Kopfbereich

Tikroji policitemija


Tikroji policitemija (TP) yra retoji kaulų čiulpų kraujodaros ląstelių liga, dėl kurios visų pirma  išsivysto lėtinis raudonųjų kraujo ląstelių (eritrocitų) skaičiaus padidėjimas, dėl kurio padidėja kraujo klampumas. Sergant šia liga, dėl trombozės arba embolizacijos gali sutrikti kraujotaka.
Taikant tinkamą gydymą, daugumos pacientų, segančių tikrąja policitemija, gyvenimo trukmė būna beveik tokia pati, kaip ir sveikų asmenų.

  • Išplėstinė informacija ekspertų grupės nariams, prisijungusiems su slaptažodžiu.
    Informacija visuomenei. Išplėstinei informacijai gauti, prašome užsiregistruoti.
    Priežastis ir simptomai
  • Išplėstinė informacija ekspertų grupės nariams, prisijungusiems su slaptažodžiu.
    Informacija visuomenei. Išplėstinei informacijai gauti, prašome užsiregistruoti.
    Diagnozė ir gydymas
  • Išplėstinė informacija ekspertų grupės nariams, prisijungusiems su slaptažodžiu.
    Informacija visuomenei. Išplėstinei informacijai gauti, prašome užsiregistruoti.
    Medicinos specialistams

Priežastis

Iki šiol nėra žinoma, dėl ko išsivysto tikroji policitemija. Liga dažniausiai įgyjama, tačiau, retais atvejais, ji gali būti paveldima. Sergant šia liga, dažniausiai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) gamyba. Dažnai liga diagnozuojama, kai pacientai jokių simptomų nejaučia. 95 procentai pacientų turi specifinio fermento Janus kinazės mutaciją. Tai organizme natūraliai baltymą gaminančio geno genetinė mutacija (JAKV617F).

Simptomai

Nespecifinė pradžia

Ligos pradžioje simptomai ir požymiai dažnai būna nespecifiniai. Labai raudonas paciento veidas gali sudaryti įspūdį, kad sergantis žmogus yra labai sveikas. Kai eritrocitų skaičius pasiekia kritinę riba, padidėja kraujo klampumas ir dėl to pablogėja kraujotaka. Todėl oda tampa mėlyna (cianozė).

Gali būti ir kitų simptomų:

  • Viso kūno niežėjimas (ypač maudantis duše arba vonioje – vandens sukeltas niežėjimas)
  • Hipertenzija
  • Galvos skausmas
  • Galvos svaigimas
  • Skausmingas rankų ir kojų mikrocirkuliacijos sutrikimas
  • Skambėjimas (ūžesys) ausyse
  • Kraujavimas iš nosies
  • Regėjimo sutrikimas

Galimos komplikacijos

Dažniausiai komplikacijos išsivysto , padidėjus klampumui (sumažėjus pratakumui), dėl to susidaryti kraujo krešulių (trombozė). Be to, krešuliai gali užkišti mažąsias ir didžiąsias kraujagysles (embolija).

Dėl sutrikusios kraujotakos gali išsivystyti šios komplikacijos:

  • Vartų venos trombozė (kraujas nebegali patekti į kepenis)
  • Kojų giliųjų venų trombozė (flebotrombozė)
  • Miokardo infarktas
  • Plaučių embolija
  • Insultas
  • Laikinas galvos smegenų kraujotakos sutrikimas (praeinantys išemijos priepuoliai, PIP)

Trombocitų skaičius yra svarbus kraujo krešėjimui.

Kraujo krešėjimo sistemos pusiausvyra priklauso ir nuo trombocitų skaičiaus, ir nuo jų funkcijos. Dėl padidėjusio krešėjimo (hiperkoaguliacijos) susidaro krešuliai, o dėl sumažėjusio krešėjimo išsivysto kraujavimas (pvz., iš odos, žarnyno).