Kopfbereich

Tikroji policitemija


Tikroji policitemija (TP) yra retoji kaulų čiulpų kraujodaros ląstelių liga, dėl kurios visų pirma  išsivysto lėtinis raudonųjų kraujo ląstelių (eritrocitų) skaičiaus padidėjimas, dėl kurio padidėja kraujo klampumas. Sergant šia liga, dėl trombozės arba embolizacijos gali sutrikti kraujotaka.
Taikant tinkamą gydymą, daugumos pacientų, segančių tikrąja policitemija, gyvenimo trukmė būna beveik tokia pati, kaip ir sveikų asmenų.

  • Išplėstinė informacija ekspertų grupės nariams, prisijungusiems su slaptažodžiu.
    Informacija visuomenei. Išplėstinei informacijai gauti, prašome užsiregistruoti.
    Priežastis ir simptomai
  • Išplėstinė informacija ekspertų grupės nariams, prisijungusiems su slaptažodžiu.
    Informacija visuomenei. Išplėstinei informacijai gauti, prašome užsiregistruoti.
    Diagnozė ir gydymas
  • Išplėstinė informacija ekspertų grupės nariams, prisijungusiems su slaptažodžiu.
    Informacija visuomenei. Išplėstinei informacijai gauti, prašome užsiregistruoti.
    Medicinos specialistams

Diagnozė

Įtariant tikrąją policitemiją (kai yra nespecifinių simptomų ir kraujo formulės pokyčių, pvz., padidėja hemoglobino koncentracija arba hematokritas) , pacientą reikia nusiųsti specialistui (hematologui), kad jis atliktų išsamesnius tyrimus.

Diagnozuojant ligą, pirmiausia svarbu įsitikinti, kad eritrocitų skaičius padidėjo ne dėl reakcijos į kitą, nediagnozuotą ligą.  Todėl, kaip galimas eritrocitų skaičiaus padidėjimo priežastis, būtina atmesti kitas nediagnozuotas gretutines širdies, plaučių, kepenų arba inkstų ligas.

Kraujo tyrimas

Padidėja eritrocitų skaičius, hemoglobino koncentracija, hematokritas (hemoglobinas – tai kraujo pigmentas, hematokritas – skaičius, nurodantis, kokią kraujo dalį sudaro ląstelės).

Trombocitų ir leukocitų skaičiaus padidėjimas irgi gali būti būdingas TP. 

Genetiniai tyrimai

Genetine analize ir mikrobiologiniu tyrimu įmanoma nustatyti specifines genetines mutacijas kraujo ląstelėse. Viena iš reikšmingiausių geno mutacijų PV atveju yra Janus kinazės mutacija kraujo ląstelėse. 95 procentams sergančiųjų TP yra JAK2V617F mutacija.

Eritropoetino koncentracijos kraujyje nustatymas

Jeigu inkstams trūksta deguonies, jie išskiria eritropoetiną, kuris skatina kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose (eritropoezę). Tačiau, sergant tikrąja policitemija, dėl eritrocitų skaičiaus padidėjimo organai geriau aprūpinami deguonimi, todėl eritropoetino gamyba sumažėja.

Ultragarsinis tyrimas

Viršutinė pilvo dalis turi būti ištiriama ultragarsu, kad būtų įvertintas kepenų ir blužnies dydis. Pacientams, sergantiems tikrąja policitemija, šie organai kartais padidėja.

Kaulų čiulpų punkcija

Neaiškiais atvejais kaulo čiulpų mėginio tyrimas gali padėti diagnozuoti ligą.

Gydymas

Ši liga kol kas neišgydoma. Gydant tikrąją policitemiją, siekiama palengvinti simptomus, apsaugoti nuo krešulių susidarymo bei lėtinti ligos progresavimą.

  • Reguliariai atliekamos flebotomijos (kraujo nuleidimas)
    Šios procedūros tikslas – sumažinti eritrocitų skaičių, kad trombozės pavojus būtų mažesnis. Ankstyvosiose ligos stadijose tai galima padaryti, kas tam tikrą laiką nuleidžiant kraują.  Paimtas kraujas kompensuojamas elektrolitų tirpalu ir kraujo plazma. Tačiau, taikant šį gydymo būdą, negalima kontroliuoti tuo pat metu vykstančio trombocitų ir leukocitų skaičiaus padidėjimo.
  • Acetilsalicilo rūgštis
    Acetilsalicilo rūgštis yra skausmą malšinantis vaistas, dažnai skiriamas,  kai trombocitų skaičius būna per didelis, siekiant išvengti trombocitų sulipimo (agregacijos). Kita vertus, toks gydymas nesumažina trombocitų skaičiaus.
  • Kraujo ląstelių skaičiaus kontrolė vaistais (citoredukcija)
    Citoredukcija, kartu su kitu gydymu, atliekama pacientams, priklausantiems didelės kardiovaskulinės rizikos  grupei - vyresniems kaip 60 metų asmenims ir (arba) tiems, kuriems yra buvę trombozių arba embolijų. 

    • Hidroksiurea
      Vyresnio amžiaus pacientai gali pasirinkti šį nespecifinį citoredukcijos būdą. Jeigu hidroksiurėja netoleruojama, gydymą galima keisti interferonu alfa.
    • Alfa interferonas
      Alfa interferonas vis dažniau skiriamas jaunesniems (<60 metų) pacientams, kai taikant ilgalaikį gydymą siekiama didesnės remisijos. Gydymo šiuo vaistiniu preparatu klinikiniai tyrimai vis dar tęsiami ir jis dar neaprobuotas.
    • Anagrelidas
      Anagrelidas (daugelyje Centrinės Europos valstybių vadinamas tromboreduktinu) kartais skiriamas papildomai, kai, taikant pirmojo pasirinkimo gydymą, nepavyksta tinkamai sumažinti trombocitų skaičiaus.